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蚕豆病

蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。

临床表现 

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。

严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。

诊断 

  1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

  2. 临床特点

  • ①潜伏期数小时至48小时。
  • ②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
  • ③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(mhb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者mhb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)。

急救处理

  • 1.人工催吐。
  • 2.予1:5000高锰酸钾溶液洗胃。
  • 3.25%硫酸镁口服导泻。
  • 4.予大剂量糖皮质激素。
  • 5.必要时换血或输入鲜血。
  • 6.碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。
  • 7.对症处理。

日常禁忌

1.禁止食用的食品

珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2.禁止使用的日用品   

樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),含金银花成分的沐浴产品,白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解。

3.禁用药物   

乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝,SMZ,TNT等。 

4.慎用   

链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚(扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林(安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC(维C银翘片, 水溶性维生素),VitK3,VitK4,乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药(何济公,小儿退热散),薄荷(感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸),樟脑,川莲,牛黄(牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒),腊梅花,熊胆(清开灵),开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱。  

5.建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年。

6.一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病。   

7.锻炼好身体,增强免疫力。平时多给BB喝水,多晒阳光,呼吸新鲜的空气。 

预防

  • 1.凡曾患蚕豆病或有蚕豆病家族史的人,均应忌食蚕豆,尤其是7岁以下的男孩更应多加注意。
  • 2.还应采取适当的方法降低蚕豆的致病作用,比如:将蚕豆多次水煮后弃水食用,蚕豆与田艾同煮后食用,加工处理或制成成品食用。
  • 3.若发现小儿食入蚕豆后出现可疑症状,特别是皮肤泛黄,应及时就诊。